Нарколепсия определяется в Международной классификации расстройств сна как «заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и патологическими проявлениями быстрого сна, такими, как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации».
Распространенность этого нарушения сна в популяции составляет от 0,03 до 0,16%. Болезнь одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, наиболее вероятно её начало в возрасте до 20 лет. Имеется довольно тесная ассоциация нарколепсии с определенными антигенами гистосовместимости — HLA DR2.
Классическим проявлением нарколепсии являются приступы дневных засыпаний в дневное время, которым трудно противиться. Больные могут заснуть сидя в театре, в транспорте и даже во время разговора. Другим важным симптомом являются эпизоды внезапной потери мышечного тонуса, особенно в эмоциональных ситуациях (от смеха «коленки подгибаются» — это довольно точная метафора), что может приводить к падениям. При засыпании или во время пробуждения больные нарколепсией могут ощущать или видеть странные образы, часто угрожающие — так называемые гипнагогические и гипнапомпические галлюцинации. Эти ощущения могут сопровождаться не менее неприятным феноменом — падением тонуса мышц тела (больной в это время не может пошевелить ни рукой, ни ногой). У 40% людей с нарколепсией отмечаются нарушения ночного сна в виде частых ночных пробуждений.
Вышеизложенные клинические проявления при нарколепсии связывают с синдромом дезинтеграции, проявляющемся несвоевременным началом стадий сна, в особенности, быстрого сна.
При полисомнографическом исследовании выявляются изменения в виде быстрого засыпания (менее 10 минут) и раннего начала фазы быстрого сна (в пределах 20 минут). Регистрируется также большое количество ночных пробуждений.
Пример гипнограммы больного нарколепсией приводится здесь.
При проведении множественного теста латенции сна также можно выявить укорочение времени засыпания (менее 5 минут) и раннее начало быстрого сна (в пределах 20 минутного периода засыпания) (рис. 3).
Как упоминается в определении, причины нарколепсии неизвестны. Данные последних исследований позволяют предположить ведущую роль гипоталамических пептидов гипокретинов или орексинов в регуляции правильного чередования медленного и быстрого сна. У больных нарколепсией снижен уровень этих веществ в спиномозговой жидкости.
Лечение нарколепсии включает поведенческие и лекарственные методики.
К поведенческим относят предупреждение производственного и бытового травматизма (организация безопасного окружения и расписания) и методику запланированных засыпаний (короткие периоды сна 15-20 мин. с 2-3 часовыми интервалами в течение дня).
Лекарственные методы направлены на устранение сонливости и катаплексии. В первом случае эффективны средства с психостимулирующим эффектом (модафинил, метилфенидат), во втором — антидепрессанты различных групп (имипрамин, флуоксетин). Для коррекции нарушений сна используются современные снотворные препараты зопиклон и золпидем.